Болезнь Гиршпрунга — врожденное повреждение внутристеночных нервных сплетений кишечника с наличием зоны сужения в дистальном отделе ободочной кишки с одновременным расширением и удлинением вышележащих отделов (врожденный мегаколон).
Описание болезни
Впервые заболевание описал немецкий детский врач Гиршпрунг. Оно встречается с частотой 1:5000 родившихся и чаще наблюдается у мальчиков.
В развитии болезни основную роль играют наследственность или внутриутробные нарушения развития нервно-мышечных и подслизистых сплетений. В результате кишка не может нормально расслабиться.
У 90% больных напряжение обнаруживается в зоне перехода сигмовидной ободочной кишки в прямую или в конечном отделе сигмовидной кишки. В этих отделах отсутствует перистальтика, мышечные волокна находятся в сокращенном состоянии. Обычно поражается и внутренний сфинктер заднего прохода, который не в состоянии расслабляться.
В норме при наполнении прямой кишки каловыми массами она растягивается и сфинктер расслабляется, а при болезни Гиршпрунга раздражение стенки пораженной зоны кишки вызывает ее сокращение.
Симптомы
- Главным признаком является отсутствие стула с раннего возраста.
- Стул вызывается очистительными клизмами.
- Характерны боли в животе.
- Упорные вздутия живота приводят к его увеличению и он приобретает вид лягушачьего.
- Часто можно видеть перистальтические сокращения кишки.
- В ободочной кишке нередко образуются каловые камни.
По мере развития хронической непроходимости появляются
- головные боли,
- тошнота,
- одышка.
Примерно у половины больных с возрастом функция кишечника может временно улучшаться, но затем опять наступает декомпенсация. Появляется застой кала и может развиться острая кишечная непроходимость.
Диагностика
Основным методом, позволяющим установить диагноз, является рентгенологическое исследование толстой кишки с помощью бариевой клизмы.
При этом характерна следующая картина:
- прямая кишка имеет форму цилиндра,
- дистальный отдел сигмовидной ободочной кишки сужен,
- ободочная кишка и резко расширена выше сужения, имеющего конусовидную форму.
О степени нарушения моторно-эвакуаторной функции можно судить по данным исследования пассажа сульфата бария или рентгеноконтрастных капсул по желудочно-кишечному тракту. Контрастная масса задерживается в расширенных отделах ободочной кишки над суженной зоной до 4-5 суток.
При ректороманоскопии обращают внимание на пустую прямую кишку даже при наличии подготовки к исследованию. Дистальная часть прямой кишки сужена, складки утолщены. Средняя часть, наоборот, расширена, содержит кал или каловые камни.
Обычная биопсия слизистой оболочки не имеет диагностического значения. Для уточнения диагноза иссекают участок стенки кишки с ее мышечной оболочкой. Отсутствие или снижение числа ганглиозных клеток в исследуемой ткани подтверждает болезнь Гиршпрунга.
Еще одним отличительным признаком заболевания является отсутствие ректоанального рефлекса. У больных с приобретенными формами мегаколона этот рефлекс не нарушен.
Необходимо провести дифференциальную диагностику с синдромом Шагаса, идиопатическим мегаколоном и другими заболеваниями, сопровождающимися запорами.
Синдром Шагаса
Это патологическое расширение полых органов, в том числе толстой кишки, обусловленное разрушением клеток нервных узлов.
Синдром развивается как отдаленное последствие острой формы американского трипаносомоза.
При этом поражаются центральная нервная система, миокард, желудочно-кишечный тракт. Причиной расширения толстой кишки является напряжение сфинктера заднего прохода в связи с поражением нервных узлов.
Лечение
Лечение в грудном возрасте сводится к очистительным клизмам. В последующем при болезни Гиршпрунга показана хирургическая операция. Главной целью оперативного лечения являются удаление пораженной зоны и декомпенсированных расширенных отделов толстой кишки.
Прогноз
Прогноз при болезни Гиршпрунга зависит от своевременности и качества хирургического лечения.
Загрузка...
