Болезнь Уиппла — системное инфекционное заболевание тонкой кишки, возникающее у лиц с нарушением Т-клеточного иммунитета и макрофагов, неспособных переваривать бактерии или бактериальные антигены.
Содержание
Причины заболевания
Причина заболевания остается неясной. При исследовании электронным микроскопом были выявлены бактерии или продукты фагоцитарной деятельности, которые имеют также бактериальное происхождение.
Клетки, содержащие эти вещества обнаруживаются при этом заболевании не только в тонкой кишке, но и в других органах и тканях. Этим и объясняется поражение всего организма.
Точно идентифицировать полученные бациллы не удалось.
Однако стойкое угнетение Т-клеточного иммунитета, которое сохраняется и после лечения, свидетельствует о том, что основной причиной болезни является большое значение реактивности макроорганизма.
У мужчин болезнь Уиппла встречается в 5 раз чаще, чем у женщин. Заболевание встречается редко, чаще им болеют сельские жители и фермеры.
Симптомы
У большинства пациентов отмечаются
- поносы 3-8 раз в сутки,
- полифекалия,
- метеоризм,
- отсутствие аппетита,
- снижение массы тела,
- схваткообразные боли в верхней части живота,
- скрытые кровотечения.
Симптомы, не связанные с желудочно-кишечным трактом, очень разнообразны. Наиболее типичными являются
- воспаление забрюшинных, реже периферических, лимфатических желез,
- воспаления суставов,
- периодическая лихорадка.
- Реже наблюдаются
- пигментация кожи,
- миокардиты,
- перитонит,
- плевроперикардит,
- амилоидоз.
Иногда наблюдаются нервно-психические синдромы:
- снижение памяти,
- нарушение сна,
- нарушение поведения,
- поражение глазодвигательных нервов (офтальмоплегия),
- непроизвольные колебательные движения глаз высокой частоты (нистагм),
- парез лицевого нерва,
- судорожные припадки,
- менингоэнцефалит.
В начале заболевания обычно проявляются такие симптомы, как
- боль в животе,
- боль в суставах (в 50% случаев в коленных суставах),
- боль в позвоночнике,
- кашель,
- субфебрильная температура.
При развитии заболевания появляется диарея, стеаторея (понос с большим количеством жира в кале), потеря веса.
В этот период возникают и поражения других органов:
- увеличение лимфатических узлов,
- высыпания на коже,
- расширение границ сердца,
- сердечные шумы,
- нарушение сердечного ритма,
- поражение миокарда.
Диагностика
Диагноз устанавливается на основании гистологических исследований слизистой оболочки тонкой кишки.
Материал для исследования получают при дуоденоскопии.
В время дуоденоскопии наблюдают покраснение, отек и резкое утолщение стенок кишки.
При электронной микроскопии в слизистой оболочке тонкой кишки находят большое количество мелких грамположительных бацилл, которые исчезают при повторных биопсиях после длительного лечения антибактериальными препаратами.
PAS-положительные макрофаги обнаруживают при болезни Уиппла и в лимфатических узлах, сердечной мышце, легких, печени, и нервных стволах.
Дифференциальный диагноз
При болезни Уиппла дифференциальный диагноз проводится со следующими заболеваниями:
- лимфома,
- болезнь Крона тонкой кишки,
- непереносимость глютена (целиакия),
- амилоидоз,
- туберкулез кишечника.
Точно установить диагноз болезни Уиппла можно при биопсии слизистой оболочки залуковичного отдела двенадцатиперстной кишки.
Лечение
Лечение болезни длительное. Его основу составляет антибактериальная терапия антибиотиками тетрациклинового ряда. Препараты применяются с перерывами.
Применяются следующие препараты в виде монотерапии или со сменой одного препарата другим:
- тетрациклин,
- ампициллин,
- пенициллин со стрептомицином внутримышечно,
- цефтриаксон,
- хлорамфеникол,
- триметоприм,
- сульфаметоксазол,
- цефиксим.
Ряд зарубежных клиницистов пришли к выводу, что наилучший эффект достигается при приеме триметоприма в сочетании с сульфаметоксазолом, т.е. препаратом бисептол, который содержит оба активных вещества.
При лечении лихорадка и суставные симптомы исчезают через несколько дней, диарея – не позднее чем через 2-4 недели.
PAS-положительные макрофаги в слизистой оболочке тонкой кишки сохраняются долгое время. Даже после длительного лечения возможно развитие рецидива либо появление резистентности к избранному препарату.
В среднем курс лечения продолжается 2-5 месяцев. Он определяется результатами повторных исследований и состоянием больного.
Вместе с приемом антибактериальных препаратов проводится коррекция обмена веществ. В связи с плохим всасыванием жиров обычные жиры заменяются приемом жирового энпита и порталака.
Профилактика рецидивов
Больные должны находиться под постоянным наблюдением гастроэнтеролога. Повторную биопсию следует выполнить через 2-4 месяца после начала лечения, затем 1 раз в год после его окончания.
Периодические исследования помогут предотвратить рецидивы, так как часто повторное инфицирование слизистой оболочки тонкой кишки начинает проявляться симптомами лишь через несколько месяцев. Угроза рецидива может быть устранена своевременным назначением антибактериального препарата.
В период ремиссии работоспособность больных не снижена. Вопрос об инвалидности решается в каждом случае индивидуально и зависит от частоты обострений.
Загрузка...
