Болезнь Крона – симптомы, виды, причины, прогноз, диагностика

Болезнь Крона (региональный энтерит, гранулематозный илеит или колит) — это гранулематозное воспаление пищеварительного тракта неизвестной этиологии с преимущественной локализацией в терминальном отделе подвздошной кишки.

О лечении болезни Крона можно прочитать в статье «Как лечить болезнь Крона?»

Типы болезни Крона

Заболевание описано B.B. Crohn и G.D. Oppenheimer в 1932 году. Неспецифическое воспаление возникает в подслизистой основе и распространяется в дальнейшем на слизистую оболочку и всю стенку кишки. Воспалительный процесс носит сегментарный характер — пораженные сегменты чередуются с непораженными.

В зависимости от локализации патологического процесса различают два типа болезни Крона:

Тип 1:

• поражение ограничено одним сегментом тонкой кишки;
• поражена илеоцекальная область;
• поражение ограничено сегментом толстой кишки.

Тип 2:

• поражаются сегменты как тонкой, так и толстой кишки;
• имеется сочетание поражения кишечника с желудком, пищеводом или слизистой оболочкой полости рта,
• возможно и гранулематозное воспаление червеобразного отростка (аппендикса).

Причины

Причина болезни неизвестна. В разное время выдвигалось несколько гипотез, в том числе иммунологическая и инфекционная. Предполагалась роль вирусов, хламидий и бактерий, особенно микоббактерий.

Наблюдения показывают, что определенную роль в увеличении частоты болезни Крона играют пищевые добавки и недостаток клетчатки в продуктах.

Однако ни одна из этих гипотез не доказана. Семейная предрасположенность к заболеванию наблюдается приблизительно у 20 % больных, что позволяет предполагать влияние генетических факторов.

Развитие заболевания

Самый ранний микроскопический признак повреждения при болезни Крона — крошечное изъязвление слизистой оболочки (афта). Воспалительный процесс постепенно распространяется на все слои стенки кишки и особенно выражен в подслизистой основе, где формируются инфильтраты (гранулемы).

Гранулемы состоят из скоплений лимфоцитов, в центре которых можно обнаружить единичные гигантские клетки типа Пирогова-Лангханса. В отличие от туберкулезных гранулем при болезни Крона никогда не образуются очаги казеозного некроза.

Инфильтрация распространяется как на слизистую, так и на серозную оболочку кишечной стенки. В результате кишечная стенка становится плотной, слизистая оболочка приобретает рельеф, не ее поверхности образуются множественные эрозии и язвы наподобие трещин, пронизывающие всю кишечную стенку. Иногда язвы перфорируют, что приводит к формированию межкишечных свищей. Рубцовые изменения стенки могут приводить к сужению просвета кишки, развитию частичной и даже полной кишечной непроходимости.

Рельеф слизистой оболочки нередко приобретает своеобразный вид булыжной мостовой за счет инфильтрации стенки кишки лимфоидными клетками и пересечения ее глубокими трещинами и линейными язвами.

Главная особенность гистологической картины болезни Крона — типичное трансмуральное поражение стенки кишечника. Воспаление может распространяться на серозную оболочку и соседние ткани и органы, формируя свищи и спайки.

Другая характерная особенность болезни — формирование неказеозных саркоидоподобных эпителиоидных гранулем с клетками Пирогова-Лангханса.

Гранулемы находят приблизительно в 30-40 % при гистологическом исследовании биопсийного материала. При исследовании операционного материала гранулемы обнаруживаются гораздо чаще, в том числе и в лимфатических узлах брыжейки.

Присутствие гранулем характерно для болезни Крона, но их отсутствие не дает оснований для ее исключения. Гистологическое исследование позволяет видеть выраженную инфильтрацию собственной пластинки слизистой оболочки и подслизистой основы лимфоидными клетками, толстостенные сосуды с явлениями васкулита.

В процесс может вовлекаться брыжейка, которая становится отечной и утолщенной. Лимфатические узлы брыжейки увеличиваются и содержат большое количество воспалительных клеток, свидетельствующих о хроническом воспалении. Трансмуральное воспаление, глубокие язвы, отек и фиброзные изменения стенки кишки создают условия для нарушения проходимости, свищей и абсцессов.

Пораженные сегменты тонкой кишки резко отграничены от смежных нормальных кишечных петель, соответствуя понятию «регионарный энтерит».

Патологический процесс при болезни Крона чаще всего находится в терминальном отделе тонкой кишки (илеоцекальная область) хотя может располагаться в любом отделе пищеварительного тракта — от ротовой полости до заднего прохода.

Изолированное поражение подвздошной кишки наблюдается приблизительно в 35 % случаев, подвздошной и толстой кишок — в 45 %; болезнь Крона толстой кишки наблюдается приблизительно в 20 %.

Изолированное поражение аноректальной области наблюдается только у 3 % больных.

Симптомы

Проявления заболевания Крона зависят от того, в какой части кишечника развивается воспалительный процесс, от его остроты.

Общие симптомы, которые характерны для всех видов болезни Крона:

• диарея;
• боли в животе;
• лихорадка;
• потеря веса;
• анальная трещина.

Диарея

Понос характерен для всех пациентов, но он может быть разным.

В разгаре заболевания наиболее типичны упорные поносы (стул 2-3 раза в сутки, обильный, полуоформленный, реже жидкий, водянистый).

При поражении подвздошной кишки нарушается всасывание желчных солей, что вызывает повышенную секрецию ионов и воды в толстой кишке и приводит к хологенной диарее.
Если поражается более 100 см подвздошной кишки, то развивается стеаторея. У некоторых больных могут возникать миазмы (ложные позывы к дефекации), но в отличие от язвенного колита крови в кале может не быть.

Боль в животе при БК

• Чаще всего болит правая нижняя часть живота, боли возникают сразу после приема пищи.
• При нарушениях проходимости боли сильные, схваткообразные.
• На формирование абсцесса (нарыва) указывает постоянная боль с лихорадкой и повышением лейкоцитов в крови.

Субфебрильная температура и общее недомогание при болезни Крона

Эти проявления являются характерными для воспалительного заболевания кишечника. Высокая температура свидетельствует об обострении процесса, формировании абсцесса.

Потеря массы тела

Этот признак может быть очень выраженным, вплоть до крайнего истощения организма, общей слабости, резкого снижения веса, уменьшения активности физиологических процессов.

Анальная трещина

Осмотр области заднего прохода и прямой кишки часто выявляет

• анальную трещину;
• проктит;
• парапроктит.

Иногда трещина заднего прохода и парапроктит могут предшествовать болезни Крона или быть основным ее проявлением. В этом случае консервативное лечение этих проявлений не приносит никакого положительного результата. Поэтому каждый случай упорного течения свища или анальной трещины прямой кишки должен быть проверен на наличие у пациента болезни Крона, в том числе и в другом отделе кишечника.

Формы протекания заболевания

Болезнь Крона, поражающая кишечник, имеет следующие формы:

• острый илеит (илеотифлит);
• еюноилеит с синдромом тонкокишечной непроходимости;
• хронический еюноилеит с синдромом нарушенного всасывания;
• гранулематозный колит;
• гранулематозный проктит.

Острая форма течения болезни

При возникновении острого воспаления симптомы похожи на обострение аппендицита.
Резкая боль справа внизу живота, повышение температуры. При лапаротомии обнаруживают воспаление отдела подвздошной кишки.

При наличии перфорации или некроза кишки удаляют ее часть. В остальных случаях производят ревизию всего кишечника и инфильтрацию брыжейки тонкой кишки раствором новокаина с антибиотиком.

Стенозирующая форма (еюноилеит с синдромом тонкокишечной непроходимости)

Болезнь Крона может протекать длительное время с неопределенными болями в животе и внекишечными симптомами (эпизоды беспричинной лихорадки, боли в суставах, узловатая эритема и др.). Заболевание может оставаться неустановленным много лет . Если оно начинается в детстве, то ребенок отстает в физическом и сексуальном развитии.

С течением времени по мере нарастания кишечной непроходимости появляются приступы боли, чаще в правой подвздошной области (справа внизу живота), рвота, вздутие живота, громкое урчание и звуки переливания жидкости, задержка стула и газов.

На брюшной стенке появляется видимая на глаз перистальтика в форме периодически поднимающихся «валов».

Болезнь Крона с первично хроническим течением

Хронический еюноилеит с синдромом нарушенного всасывания проявляется симптомами нарушения всасывания кишечника:

• часто повторяющаяся диарея;
• анемия (понижение гемоглобина в крови);
• понижение белка в крови (гипопротеинемия);
• отеки;
• лихорадка.

Сила болей и выраженность лихорадки зависят от степени воспаления и непроходимости кишки.

Гранулематозный колит

При этом виде заболевания проявляются такие признаки, как:

• боли в животе;
• лихорадка;
• неоформленный стул;
• слизь в кале;
• кровь в кале.

Гранулематозный проктит

Основными проявлениями являются:

• длительно не заживающие трещины заднего прохода;
• свищи заднего прохода.

Если воспаление поражает только толстую кишку, то симптомы при гранулематозном колите и проктите могут ничем не отличаться от язвенного колита.

Болезнь Крона червеобразного отростка

Обычно это заболевание проявляется приступом острого аппендицита. Симптомы отличаются от аппендицита меньшей остротой и иногда образованием плотного инфильтрата внизу справа в животе.

Внекишечные проявления болезни Крона

Довольно часто это заболевание проявляет себя симптомами, которые, кажется, не имеют никакого отношения к воспалению кишечника. Условно все проявления можно разделить на три группы.

Первая группа: сочетание внекишечных симптомов с кишечными

Примерно у 1/3 больных кишечные симптомы, описанные выше, сочетаются с

• поражением суставов (артритами),
• воспалительным заболеванием глаз (эписклеритом),
• стоматитом (воспаление слизистой полости рта),
• воспаление кожных и подкожных сосудов (узловатой эритемой),
• поражением кожи (гангренозной пиодермией).

Эти же симптомы могут сопровождать язвенный колит.

Эти заболевания связаны с состоянием кишечника и не требуют отдельного лечения.
Иногда внекишечные проявления являются первыми признаками болезни Крона и язвенного колита.

Вторая группа: внекишечные проявления, требующие специального лечения

К этой группе относится такое развитие болезни Крона, когда помимо кишечника поражаются другие органы и системы. Например,

• поражение позвоночника (анколозирующий спондилит и сакроилеит),
• воспаление различных частей сосудистой оболочки глаза (увеит),
• воспаление желчных протоков (холангит).

В этом случае необходимо специальное лечение пораженных органов и систем.

Третья группа: нарушения всасывания

Как описывалось выше поражение тонкой кишки при болезни Крона вызывает нарушение процессов всасывания. Это приводит к развитию таких заболеваний, как:

• мочекаменная болезнь;
• желчнокаменная болезнь;
• анемия;
• нарушения свертывания крови.

Кроме того, может развиться гидронефроз в результате сдавления мочеиспускательного канала и мочевыводящих путей инфильтратами в малом тазе и забрюшинном пространстве.

Внекишечные проявления БК

Связанные с активностью процесса	Артриты, остеопороз, конъюнктивиты, эписклериты, ириты, афтозные язвы, узловатая эритема, гангренозная пиодермия
Не связанные с активностью процесса	Артралгия, сакроилеит, анкилозирующий спондилит, остеомаляция, мальдигестия, желчнокаменная болезнь, жировая дистрофия печени, первичный склерозирующий холангит, мочекаменная болезнь, стриктуры мочеточника, правосторонний гидронефроз, амилоидоз

Осложнения БК

Среди осложнений болезни Крона следует назвать

• обструкцию тонкой кишки,
• абсцессы в брюшной полости, полости малого таза и седалищно-прямокишечной области,
• свищи,
• синдром короткой кишки,
• перфорацию,
• массивное кровотечение из прямой кишки,
• колоректальный рак.

Можно ли вылечить болезнь Крона?

При остром приступе болезни Крона выздоровление наступает у 95 % пациентов, у остальных болезнь принимает хроническую форму.

Полностью излечиться от хронической формы болезни Крона невозможно. Даже удаление части кишки не дает гарантии полного излечения.

Считается, что довольно высок риск заболевания раком у больных БК. И отечественные и зарубежные медики не имеют на этот счет определенного мнения.

Некоторые исследователи приводят данные о высокой частоте развития рака у больных болезнью Крона.

Однако большинство медиков утверждает, что если такая статистика и есть, то процент таких случаев очень невысок по сравнения с общей статикой развития рака среди населения, и продолжительность жизни при болезни Крона обычно не снижается.

Диагностика

При постановке диагноза следует исключить ряд заболеваний, симптомы и результаты обследования которых похожи на БК:

• аппендицит,
• дивертикулит,
• иерсиниоз,
• туберкулез кишечника,
• все виды инфекционных воспалений (сальмонеллез, псевдомембранозный колит),
• язвенный колит,
• СПИД.

Правильный диагноз обычно устанавливается во время лапаротомии, рентгенологическом исследовании, ирригоскопии.

Что выявляет рентгенологическое исследование?

При рентгеноскопии (ирригоскопии) можно установить три стадии заболевания:

• I стадия (ранние изменения). Характерными признаками являются утолщение и выпрямление стенок из-за отека; наличие множественных поверхностных язв диаметром 0,1-0,2 см, окруженных воспалительным валом, неровность, местами нечеткость стенки кишки, эластичность стенки сохраняется.
• II стадия (промежуточные изменения). Кишечная стенка значительно утолщена, ширина просвета кишки в пределах нормы, наблюдаются изъязвления, ригидность брыжеечного края, нодулярные дефекты диаметром менее 1 см.
• III стадия (выраженные изменения). При прогрессировании процесса ведущим рентгенологическим симптомом становится сужение пораженного участка кишки, который приобретает вид шнура. Нередко обнаруживают характерные спикулоподобные (напоминающие иглы) выступы. Важным признаком является укорочение пораженных участков тонкой и толстой кишки, стенки утолщены и ригидны.

Другие виды исследования БК

В последние годы для постановки диагноза болезни Крона чаще используется мультидетекторная КТ (компьютерная томография) и МРТ (магнитно-резонансная томография). Эти методы позволяют визуализировать все отделы кишечника.

Новая парадигма обследования пациентов включает его безопасность как очень важный аспект при оценке роли любого диагностического метода. МРТ в отличие от КТ не подвергает организм человека воздействию ионизирующего излучения, поэтому является предпочтительным методом для оценки заболевания тонкого кишечника, особенно у молодых людей.

Для осмотра толстой кишки и терминального отдела подвздошной кишки протяженностью от 10 до 30 см применяют колоноскопию.

Диагностика по монреальской классификации

Иногда диагноз Болезнь Крона записывается врачами с помощью Монреальской классификации. В этом случае он выглядит следующим образом:

Болезнь Крона: А2; L3; В1.

Ниже приведена таблица данных обозначений.

Возраст постановки диагноза	А1-моложе 16 лет, А2-от 17 до 40 лет, А3-старше 40 лет
Локализация	L1-в подвздошной кишке L2- в толстой кишке, L3-в подвздошной и толстой кишке, L4-изолированное поражение верхних отделов ЖКТ
Характер поражения	В1-нестенозирующий, В2-стенозирующий, В3-пенетрирующий, р-модификатор, отражающий наличие изменений в перианальной области.

Как оценить степень тяжести болезни Крона?

Степень тяжести болезни Крона оценивается Индексом Активности БК (ИАБК).

• ИАБК больше 450 указывает на тяжелое течение заболевания;
• больше 150, но меньше 450 указывает на обострение;
• меньше 150 — на ремиссию.

Расчет ИАБК

Показатель	Количество баллов	Коэффициент
Количество дефекаций с жидким или мягким стулом в течение 7 суток	0-70	х2
Выраженность болей в животе в течение 7 суток	0-21	х6
Самочувствие в течение 7 суток	0-28	х6
количество внекишечных проявлений	0-3	х30
Применение опиатов при диарее	0-1	х4
Объемные образования в брюшной полости	0-5	х10
Выраженность кровопотери: Ht мужчины - 47, женщины - 42	-	6
Степень снижения массы тела	-	1

Для симптоматической оценки активности воспалительного процесса при БК применяют индекс Беста.