Лимфангиомы кишечника — гамартоматозные полиповидные образования, которые большей частью распространяются в глубь стенки кишки.
Что это такое?
Различают три формы лимфангиоматозных поражений кишечника:
- лифангиомы;
- первичная кишечная лимфангиэктазия;
- лимфатические кисты.
Лифангиомы встречаются исключительно редко, локализуются прежде всего в двенадцатиперстной кишке.
Первичная кишечная лимфангиэктазия (болезнь Вальдмана) — аномалия развития лимфатических сосудов в виде множественных кавернозных образований. Последние располагаются преимущественно в подслизистой основе. Лимфангиомы содержат густую лимфу с большим содержанием в ней лимфоцитов.
Лимфатические кисты — множественные до 1 см диаметром кисты в подслизистой основе стенки кишки или в брыжейке.
В отличие от лимфангиэктазий они не содержат лимфоцитов и не сопровождаются потерей белка в просвете кишки.
Симптомы
Болезнь появляется в раннем детском возрасте.
Главным симптомом являются отеки. При обструктивных изменениях лимфатических сосудов отеки могут быть асимметричными, а в тяжелых случаях присоединяется асцит (скопление жидкости в брюшной полости) и гидроторакс (скопление жидкости в легких), плоть до анасарки (масштабный отек подкожной клетчатки и мягких тканей).
Вследствие дефицита белка дети отстают в развитии и росте, у взрослых развивается атрофия мышечной системы, дистальные фаланги пальцев приобретают вид барабанных палочек. Боли в животе беспокоят редко. Часто появляются судороги из-за недостатка кальция. Последний, соединяясь с жирами в просвете кишки, не всасывается. У 80% больных наблюдается хроническая диарея со стеатореей.
Диагностика
Диагноз устанавливается на основании рентгенологического и эндоскопического исследования кишечника с гистологическим исследованием слизистой оболочки.
При первичной лимфангиэктазии и лимфангиомах слизистая оболочка кишки отечна, складки ее резко утолщены, стенка кишки может быть ригидна , слизистая оболочка рыхлая, пестрого вида за счет белесых пятен 1-2 мм диаметром.
При гистологическом исследовании ворсинки слизистой оболочки тонкой кишки расширены за счет нарушения оттока лимфы и отека.
Для более точной топической диагностики пораженного кишечного сегмента применяют радионуклидные, электрофоретические и иммунологические исследования кишечного сока, полученного из разных отделов тонкой кишки.
Дифференциальный диагноз проводят с заболеваниями, при которых нарушается кишечное лимфообращение.
К ним относятся
ретроперитонеальный фиброз,
свищ между грудным протоком и тонкой кишкой,
опухоли с метастазами,
слипчивый перикардит,
правожелудочковая недостаточность,
тромбоз верхней полой вены.
Лечение
Лечение в основном симптоматическое. Для устранения недостатка белка (гипопротеинемии) применяют длительное внутривенное вливание белковосодержащих растворов, в первую очередь альбумина и γ-глобулина. Лечение проводят курсами 2-3 раза в год по 1 месяцу. Всем больным показаны препараты кальция, железа.
Диета должна содержать повышенное количество белка (до 130г/сутки). Длинноцепочечные тугоплавкие жиры по возможности заменяют легкоусваиваемыми среднецепочечными триглицеридами.
У пациентов с первичной лимфангиэктазией в случаях, когда консервативное лечение не дает эффекта, может быть обсужден вопрос о резекции наиболее пораженных петель тонкой кишки.
Прогноз
При первичной кишечной лимфангиэктазии прогноз неблагоприятный: дети обычно умирают, не достигая юношеского возраста.
При лимфангиоматозе и лимфоцистах в случае сегментарного поражения тонкой кишки резекция пораженного сегмента может привести к улучшению и даже выздоровлению.
Загрузка...
