Лимфангиомы кишечника — формы, симптомы, диагноз, лечение

Лимфангиомы кишечника — гамартоматозные полиповидные образования, которые большей частью распространяются в глубь стенки кишки.

Что это такое?

Различают три формы лимфангиоматозных поражений кишечника:

  • лифангиомы;
  • первичная кишечная лимфангиэктазия;
  • лимфатические кисты.

Лифангиомы встречаются исключительно редко, локализуются прежде всего в двенадцатиперстной кишке.

Первичная кишечная лимфангиэктазия (болезнь Вальдмана) — аномалия развития лимфатических сосудов в виде множественных кавернозных образований. Последние располагаются преимущественно в подслизистой основе. Лимфангиомы содержат густую лимфу с большим содержанием в ней лимфоцитов.

Лимфатические кисты — множественные до 1 см диаметром кисты в подслизистой основе стенки кишки или в брыжейке.

В отличие от лимфангиэктазий они не содержат лимфоцитов и не сопровождаются потерей белка в просвете кишки.

Симптомы

Болезнь появляется в раннем детском возрасте.

Главным симптомом являются отеки. При обструктивных изменениях лимфатических сосудов отеки могут быть асимметричными, а в тяжелых случаях присоединяется асцит (скопление жидкости в брюшной полости) и гидроторакс (скопление жидкости в легких), плоть до анасарки (масштабный отек подкожной клетчатки и мягких тканей).

Вследствие дефицита белка дети отстают в развитии и росте, у взрослых развивается атрофия мышечной системы, дистальные фаланги пальцев приобретают вид барабанных палочек. Боли в животе беспокоят редко. Часто появляются судороги из-за недостатка кальция. Последний, соединяясь с жирами в просвете кишки, не всасывается. У 80% больных наблюдается хроническая диарея со стеатореей.

Диагностика

Диагноз устанавливается на основании рентгенологического и эндоскопического исследования кишечника с гистологическим исследованием слизистой оболочки.

При первичной лимфангиэктазии и лимфангиомах слизистая оболочка кишки отечна, складки ее резко утолщены, стенка кишки может быть ригидна , слизистая оболочка рыхлая, пестрого вида за счет белесых пятен 1-2 мм диаметром.

При гистологическом исследовании ворсинки слизистой оболочки тонкой кишки расширены за счет нарушения оттока лимфы и отека.

Для более точной топической диагностики пораженного кишечного сегмента применяют радионуклидные, электрофоретические и иммунологические исследования кишечного сока, полученного из разных отделов тонкой кишки.

Дифференциальный диагноз проводят с заболеваниями, при которых нарушается кишечное лимфообращение.

К ним относятся

болезнь Уиппла,

ретроперитонеальный фиброз,

свищ между грудным протоком и тонкой кишкой,

опухоли с метастазами,

слипчивый перикардит,

правожелудочковая недостаточность,

тромбоз верхней полой вены.

Лечение

Лечение в основном симптоматическое. Для устранения недостатка белка (гипопротеинемии) применяют длительное внутривенное вливание белковосодержащих растворов, в первую очередь альбумина и γ-глобулина. Лечение проводят курсами 2-3 раза в год по 1 месяцу. Всем больным показаны препараты кальция, железа.

Диета должна содержать повышенное количество белка (до 130г/сутки). Длинноцепочечные тугоплавкие жиры по возможности заменяют легкоусваиваемыми среднецепочечными триглицеридами.

У пациентов с первичной лимфангиэктазией в случаях, когда консервативное лечение не дает эффекта, может быть обсужден вопрос о резекции наиболее пораженных петель тонкой кишки.

Прогноз

При первичной кишечной лимфангиэктазии прогноз неблагоприятный: дети обычно умирают, не достигая юношеского возраста.

При лимфангиоматозе и лимфоцистах в случае сегментарного поражения тонкой кишки резекция пораженного сегмента может привести к улучшению и даже выздоровлению.

data-matched-content-rows-num="4,2" data-matched-content-columns-num="1,2" data-matched-content-ui-type="image_stacked" data-ad-format="autorelaxed">
Ссылка на основную публикацию
Приведенная научная информация является обобщающей и не может быть использована для принятия решения о лечении. Имеются противопоказания, проконсультируйтесь с врачом.